Tratamento

Tratamentos disponíveis 
O tratamento de AEH pode ser feito sob duas vertentes: com o objetivo de reduzir o número de crises – tratamento a longo prazo ou profilático – e para tratar as crises agudas.

É importante que o paciente faça acompanhamento médico para avaliar, diante das crises que apresenta, os benefícios da utilização de diferentes tratamentos bem como o acompanhamento periódico de rotina. Todos os medicamentos para o tratamento de AEH são vendidos somente sob prescrição médica.

O tratamento a longo prazo para prevenção das crises, no Brasil, é feito com o uso de androgênios atenuados (hormônios semelhantes aos masculinos), e, embora possam promover alguns efeitos colaterais, que variam de paciente para paciente, como: dores de cabeça, ganho de peso, acne, engrossamento da voz, aumento de pelos e irregularidades no ciclo menstrual, têm demonstrado considerável e satisfatória diminuição na frequência e na intensidade das manifestações de crises de angioedema.

Há ainda, os medicamentos chamados de inibidores da plasmina, como o Ácido Tranexâmico  que podem ser indicados, com bons resultados.

A Oxandrolona também tem sido prescrita, no caso de pacientes do sexo feminino, também com bons resultados.
A longo e médio prazo, os androgênios atenuados bem como os demais medicamentos descritos acima são a opção terapêutica, até o momento. 

Para crises agudas, o usual tem sido a internação do paciente para a transfusão de plasma fresco congelado, para tentar elevar a concentração de inibidor de C1 no sangue, porém com relativa eficácia visto que, não se tem como avaliar a concentração do inibidor de C1 do doador (muitas vezes há necessidade de se prescrever mais de uma transfusão) nem mesmo eventuais doenças que ainda não conhecidas e possam estar contidas no plasma a ser recebido. Agora também no Brasil, existem medicamentos para as crises agudas que podem ser usados como alternativa aos androgênios na prevenção ou no tratamento das crises, assim como, são possíveis outras terapias de reposição de C1-INH, como o uso do inibidor purificado a partir do plasma ou C1-INH recombinante, além do plasma fresco congelado.

Além do concentrado Inibidor de C1 Esterase, temos o Inibidor da Bradicinina Icatibanto  autorizado para ser usado no Brasil para tratamento dos quadros agudos de AEH. 

 

Medicamentos para tratar crises de Angioedema Hereditário - Não há disponibilidade de todos, no Brasil

 

(Disponível em: http://www.hae-notfall.de/pt/tratamento_com_medicamentos.htm  em 25/02/2013 - 12:58min.)

Berinert® P (Concentrado de inibidor de C1 esterase humano)  aprovado para comercialização no Brasil

20 U / kg de peso corporal intravenoso

 

Leia a Resolução RS nº 81 que aprova a comercialização do Berinert, no Brasil:

 

Cinryze® (concentrado de inibidor de C1 esterase humano) ainda não disponível no Brasil
1000 U intravenoso

Firazyr® (Antagonista do receptor B2 de bradicinina)  aprovado para comercialização no Brasil
Seringa de 30 mg pronta a utilizar, subcutânea

Ruconest® (Conestate alfa) ainda não disponível no Brasil
50 U/kg de peso corporal intravenoso
4200 U para um peso corporal superior a 84 kg

Pode ser necessária uma segunda dose para todos os medicamentos acima.

 

 

Diretrizes Assistenciais ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO - Hospital Israelita Albert Einstein
 
Autoria: Elda Maria Stafuzza Gonçalves Pires
Data 19/01/2012, versão 1.0 
 
 
 
 
 
Diretrizes do diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário - ASBAI 
 
Rev. bras. alerg. imunopatol.
Copyright© 2010 by ASBAI
Consenso
Pedro Giavina-Bianchi1, Alfeu T. França2, Anete S. Grumach3, Abílio A. Motta4, Fátima R. Fernandes5, Regis A. Campos6, Solange O. Valle7,
Nelson A. Rosário8, Dirceu Solé9, Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia
Leia o documento original, na íntegra em: http://www.sbai.org.br/revistas/Vol336/diretrizes_33_6.pdf
 

Nova política  nacional incorpora, de imediato, 15 novos exames de diagnóstico em doenças raras no âmbito do Sistema Único de Saúde (SUS)

O ministro da Saúde, Alexandre Padilha, assinou nesta quinta-feira (30) portaria que cria a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras no Sistema Único de Saúde (SUS). Construída diretamente com a participação da sociedade civil e de especialistas, a iniciativa coloca o Brasil como um dos poucos países a ter uma política nesse sentido. Entre os avanços está a organização da rede de atendimento para diagnóstico e tratamento para cerca de oito mil doenças raras existentes, que passam a ser estruturadas em eixos e classificados de acordo com suas características. Também estão sendo incorporados 15 novos exames de diagnóstico em doenças raras, além da oferta do aconselhamento genético no SUS, e o repasse de recursos para custeio das equipes de saúde dos serviços especializados. Para isso, o Ministério da Saúde investirá R$ 130 milhões.

Para o ministro da Saúde, a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras, que prevê a inclusão de serviços para a assistência de pessoas com doenças raras, “não só representa um avanço nos cuidados com esses pacientes e na redução do sofrimento de seus familiares, como provocará uma grande mudança no SUS”. De acordo com Padilha, a saúde pública terá que se organizar e humanizar seu atendimento, o que vai impactar no atendimento de todos os pacientes na saúde pública. “A Política vai mudar não só a vida de quem vive com doenças raras e de seus familiares, como dos 200 milhões de brasileiros que dependem do Sistema Único de Saúde. Os profissionais terão que aprender a lidar com essa questão, os serviços de atendimento terão que se reorganizar e haverá a ampliação da atual estrutura”, disse.

A partir desta iniciativa, os usuários do SUS passam a contar com uma rede de atendimento estruturada em serviços de atenção especializada e serviços de referência, que atuarão de forma transversal às demais redes temáticas prioritárias, em especial à Rede de Atenção às Pessoas com Doenças Crônicas, Rede de Atenção à Pessoa com Deficiência, Rede de Urgência e Emergência, Rede de Atenção Psicossocial e Rede Cegonha.

Para abranger o total de doenças raras conhecidas, o SUS passa a classificá-las em sua natureza de origem como genética e não-genética. Desta forma, foram elencados quatro eixos de doenças raras, sendo os três primeiros de origem genética (Eixo I – Anomalias Congênitas; Eixo II – Deficiência Intelectual/Cognitiva; e Eixo III – Doenças Metabólicas), e o último de origem não-genética (Eixo IV – Doenças Raras de Natureza não Genética), dividido em três subgrupos: Infecciosas, Inflamatórias e Autoimunes.

Para cada eixo será disponibilizado um conjunto de exames. O Ministério da Saúde fará o repasse de recurso diferenciado para cada um desses conjuntos. Entre os exames a serem incorporados estão: dosagem quantitativa de aminoácidos e o quantitativo de ácidos orgânicos; ensaios enzimáticos no plasma e leucócitos para diagnóstico de erros inatos do metabolismo; os de eritrócitos para diagnóstico de erros inatos do metabolismo; os de tecido cultivado para diagnóstico de erros inatos do metabolismo e a análise de DNA pela técnica de Southern Blot.

O Ministério da Saúde também passa a financiar as equipes de saúde dos serviços especializados e serviços de referência para o atendimento às pessoas com doenças raras, que hoje atuam de forma dispersa em hospitais universitários, por exemplo. Será repassado mensalmente o valor de R$ 11,6 mil para custeio da Equipe de Serviço Especializado (composta por, no mínimo, um médico, um enfermeiro e um técnico de enfermagem) e R$ 41,4 mil para custeio da equipe de Serviço de Referência, cuja equipe é formada por geneticista, neurologista, pediatra, clinico geral (atendimento de adulto), psicólogo e, quando necessário, nutricionista e assistente social.

A partir de agora também será possível ainda criar protocolos clínicos para a incorporação de novos medicamentos e fórmulas nutricionais. O Ministério da Saúde deve iniciar ainda este ano essas incorporações. A nova política permitirá ainda que mais serviços de atendimento às pessoas com doenças raras sejam criados no âmbito do SUS. Os que hoje já prestam serviços especializados por meio de profissionais com especialização em algum tipo de doença rara e experiência comprovada, poderão ser habilitados pelo Ministério da Saúde, entre médicos geneticistas, não geneticistas e demais profissionais de saúde.

Atualmente existem mais de 240 serviços com esse perfil, para promover ações de diagnóstico e assistência completa, com a oferta de tratamento adequado e internação nos casos recomendados. A política também tem o papel de ser uma ferramenta indutora da formação de especialistas na área, incluindo geneticistas.

ATENDIMENTO - Atualmente, o SUS conta com 25 tratamentos protocolados e oferta medicamentos para as seguintes doenças raras: Angiodema Hereditário, Deficiência de Hormônio do Crescimento (Hipopituitarismo), Doença de Gaucher, Doença de Wilson, Fenilcetonúria, fibrose cística, hiperplasia adrenal congênita, ictioses hereditárias, síndrome de Turner, hipotiroidismo congênito, osteogêneses imperfeita.

O conceito de doença rara utilizado pelo Ministério da Saúde é o mesmo recomendado pela Organização Mundial de Saúde (OMS), ou seja, de doença que afeta até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos (1,3 para cada duas mil pessoas). As doenças raras são caracterizadas por ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa. No Brasil cerca de 6% a 8% da população (cerca de 15 milhões de brasileiros) pode ter algum tipo de doença rara. Estima-se que 80% das doenças raras têm causa genética e as demais têm causas ambientais, infecciosas, imunológicas, entre outras.

A Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras no SUS foi construída de forma participativa com a sociedade civil. Em 2012, foi instituído um Grupo de Trabalho (GT), pelo Ministério da Saúde, que contou com a participação de representantes de Sociedades/Especialistas e Associações de Apoios às Pessoas com Doenças Raras, para elaboração de dois documentos que subsidiaram a criação da Política. Esses documentos foram submetidos à consulta pública e diversas contribuições foram recebidas.

 
Por Regina Xeyla, da Agência Saúde 
Atendimento à Imprensa - (61) 3315-3580
 
 
 
                            .sbai.org.br/revistas/Vol336/diretrizes_33_6.pdf

 

PACIENTES DE AEH: Recomendações Importantes!!! 

NUNCA, sob qualquer hipótese, utilize medicamentos sem a prescrição de um médico e orientação de um farmacêutico. Antes de prescrever qualquer forma terapêutica e até mesmo durante o período de tratamento, seu médico deverá solicitar exames que acompanharão e avaliarão seu estado geral de saúde para adequar dosagens e as melhores opções disponíveis no controle das crises e situações emergenciais, para cada caso, em particular. SIGA AS INSTRUÇÕES E FAÇA TODOS OS EXAMES!

 

 

                                                          PROFISSIONAIS DE SAÚDE: PROBLEMÁTICAS DURANTE CRISES E  RECOMENDAÇÕES EM URGÊNCIAS                                                                

 

EM TODOS OS CASOS

 

Assegurar-se de que, em caso de pacientes do sexo feminino, não haja gravidez! 

1. Tratamento sintomático da dispnéia, da dor e dos vômitos (crises abdominais). 

2. Utilização de Ácido Tranexâmico, Concentrado de Inibidor C1 ou Icatibant (inibidor dos receptores da bradicinina), ou outros medicamentos para AEH, que estejam disponíveis no país.

3. Admissão de cuidados intensivos / reanimação. 

4. Corticóides e Anti histamínicos normalmente não são eficazes.

 

 

 

                                                                                                                     CASOS ESPECIALMENTE IMPORTANTES                                                                                                             

 

 

EDEMA DE LARINGE: as medidas terapêuticas consistem em assegurar que as vias respiratórias permaneçam desimpedidas (se necessário providenciar ventilação assistida), buscar acesso endovenoso, hospitalização para vigilância; se disponível:: fazer uso imediato do Concentrado de Inibidor C1 (aplicação IV lenta) ou do Icatibant (aplicação lenta subcutânea). Na indisponibilidade ou falência desses medicamentos: administração IV de Ácido Tranexâmico, observando a ausência de contra indicações como: gravidez, amamentação ou patologias tromboembólicas.

EDEMA DE FACE: sempre considerar a possibilidade da evolução para laringe; uso imediato do Concentrado de Inibidor C1 ou do Icatibant, ambos com aplicação subcutânea. Na indisponibilidade desses medicamentos: administração IV de Ácido Tranexâmico, observando a ausência de contra indicações como: gravidez, amamentação ou patologias tromboembólicas.

EDEMA ABDOMINAL: providenciar avaliação inicial seguindo protocolos habituais lembrando que, os fatores relevantes (histórico familiar, recorrência das crises, idade de início dos sintomas) devem ser considerados paralelamente ao protocolo; tratamento sintomático do vômito e da dor; exames clínicos, laboratoriais e todo o necessário para descartar quadros oclusivos ou outras doenças com sintomas semelhantes; o edema digestivo simula quadros cirúrgicos e pode conduzir a hiperalgia, ascite ou hipovolemia e, em alguns casos, ao choque.  Uso  do Concentrado de Inibidor C1 (administração IV) ou do Icatibant (aplicação subcutânea). Administração IV de Ácido Tranexâmico, observando a ausência de contra indicações como: gravidez, amamentação ou patologias tromboembólicas.

ANESTESIAS:  risco importante de edema de larige com entubação traqueal.  Em caso particular do parto: aconselha-se Epidural. Pacientes relatam início de edemas  provocados pela perfuração da agulha na pele ou mucosa e até mesmo pela pressão do líquido anestésico ao penetrar no organismo. Nestes casos, quanto mais lenta e suave for a aplicação, menor o risco.

CIRURGIAS: exceto em situações de urgência, pré medicar com Ladogal durante os 10 dias que antecedem o procedimento cirurgico (no caso de adultos) até 10 dias após o procedimento; controlar a taxa de inibidor C1 esterase no 7° dia, que deverá apresentar pelo menos 50% do valor alvo de referência; providenciar Concentrado de Inibidor C1 e/ou Icatibant, injetáveis. 

TRATAMENTO DENTÁRIO: exceto em contextos de emergência, usar os tratamentos disponíveis com as medidas profiláticas de médio e longo prazos, orientadas pelo médico, bem como em qualquer intervenção cirúrgica. Para alguns pacientes, procedimentos odontológicos não costumam ser desencadeantes de crises, MAS para um número bastante grande deles, os edemas se manifestam tanto pela intevernção como pelo minúsculo ferimento que a aplicação da anestesia dentária provoca, ou até mesmo pela pressão do anestésico ao penetrar a mucosa. 

 

 

DOAÇÃO DE ÓRGÃOS: o inibidor C1 é sintetizado pelo fígado portanto, exceto este órgão, os demais são possíveis (estando em condições) para doação.

 

Referência: http://www.orpha.net/consor/www/cgi-bin/Disease_Emergency.php?lng=PT&stapage=FICHE_URGENCE_A1#MCH  

               Acesso:09/04/2011 e 28/04/2011

               http://www.hae-notfall.de/pt/index.htm Acesso: 25/02/2013 - 13:20min.

 

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